Резюме

НАЙ-КРАТКО ПРЕДСТАВЯНЕ

от 10 г. периорбитални отоци – динамични, неболезнени, засилени сутрин
от 1 г. оток на пенис, скротум

Уплътнение на кожата. Биопсия – отлагане на муцин в папиларната дерма.
Двустранни плеврални изливи (до 7 – 8 ребро) – ексудати на биохимия, трансудативни на цитология.
Ехографски плеврата е удебелена
Хепатоспленомегалия и стеатоза
Дефицит на IgA
Повишен еозинофилен катионен протеин, който се нормализира след метронидазол (зентел, тинидазол).
Повишен СА 125, билирубин

---

ПО-ПОДРОБНО РЕЗЮМЕ

Оплакванията започват през април 2020 г. Неболезнен оток на тестиси и пенис, поради кето провежда ЯМР на таз и горен коремен етаж. От обхванатата част на бял дроб са установени двустранни плеврални изливи (до 7 ребро). Съобщава, че от години има периорбитални отоци, зависещи от позицията на спане, засилващи се особено при почивки в планина, около водоеми и др. Болният е активен, спортува и няма оплаквания, освен периодични болки в подбедрици след спорт. Проведена торакоцентеза с биохимични данни за ексудат, хистопатологични за трансудат, отрицателна микробиология, установени завишени стойности на CEA и CA125 и на еозинофилен катйонен протеин (ECP) 90 (11), ANA скрийнинг – 1:100 , селективен дефицит на IgA, завишени билирубини. Единично установени завишени anti-Mi2 beta антитела от ANA профил, при повтаряне без отклонения. Отрицателни pANCA, cANCA. Обсъдена тезата за мезотелиом без да е доказана. Проведени биопсии от органи без да е намерена патология, консултации с нефролог, преглед на сърце: б.о. Установена хепатоспленомегалия и стеатоза. Консултации с множество лекари в насока инфекция с паразити, хипереозинофилен синдром, ТБС, хепатит, наследствен ангиоедем без да е намерена причина. Отрицателни тестове за ковид инфекция, микоплазма, хламидия, коксиела, ентеровируси, аденовируси, трихинела, ларва мигранс, лайшмания, протоза, листерия, лептоспироза, хепатити. От преглед установена уплътнена кожа по крайници и трункус, кожна биопсия за муциноза на дермо-епидермална граница, кръглоклетъчен инфилтрат с доста еозинофили. Обилно отплагане на муцин при оцветяване с Alcain Blue. От преглед при ревматолог предположени следните диференциални диагнози: дифузен еозинофилен фасциит, склеромикседема, склеродерма. Приемал Зентел и Тинидазол, според наблюдаващия лекар с омекване на кожата и на еозинофилен катйонен протеин. Проведен PET скенер на 08.2020 г. без данни за неопроцес. Леко зачервяване около деколте. Обсъдена склередема Бушке. При ЕМГ на мускули на мишници без миогенни увреди. Хоспитализиран в клиника по ендокринология с оглед автоимунен полигладуларен синдром без да се доказва. Установени горногранични стойности на TSH при отрицателни имунологични маркери и липса на УЗД данни за автоимунен тиреодит. Проведена костно-мозъчна биопсия, при което е отхвърлено онкохематологично заболяване.

Майка с МС. Баща със сърдечен порок. Бивш пушач.

Обективно състояние: Добро общо състояние. Афебрилен. Кожа с нормална оцветка. Видими лигавици розови. Щитовидна жлеза и ПЛВ неувеличени. Симетричен гръден кош. Ясен перкуторен тон, двустранно запазена респираторна подвижност. Чисто везикуларно дишане без хрипове, липсващо след 7-мо ребро. Ртмична сърдечна дейност. Сърдечна честота 76 уд/мин. Ясни тонове без шумове. AH 120/80. Корем на нивото на кръден кош, мек, респираторно подвижен, неболезнен. Черен дроб и слезка не се палпират увеличени (но на ехограф се установява хепатоспленомегалия). Сукцио реналис – двустранно , отрицателно. Опорно-двигателен апарат – без периферен синовит, дифузно уплътнена, лъскава кожа. Еритем около врата.

Рентгенография на гръден кош с лицева проекция: разгърнати белодробни половини. Не се визуализират огнищни или инфилтратитвни изменения в паренхима. Усилен крайхилусен съдов рисунък. Хилусни сенки – неразширени. К.д. синуси – изливи двустранно до нивото на осмо ребро. ССС: неразширена

Ехография на коремни органи: Черен дроб с уголемени размери и лекостепенна хиперехогенна структура на паренхима, без видими огнищни лезии. Не се намират дилатирани интра- или екстрахепатални жлъчни пътища. Жлъчен мехур – изпълнен с хомогенно съдържимо, без еха на конкременти, с незадебелени стени. Нормално представено ложе на жлъчния мехур. Панкреас – със запазена структура във видимите части на жлезата. Слезка – с увеличени размери 12/6 см. и хомогенен паренхим. Бъбреци двустранно със запазени кортко-медуларни структури. Няма видими конкременти в пиелокаликсните системи. Дренажът двустранно е запазен. Пикочен мехур – недобре изпълнен с хомогенно съдържимо. Не се намира свободна течност в корема.
Заключение: хепато-спленомегалия.